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Síndrome de West

14/09/2012 16:19 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Síndrome de West

En el Síndrome de West vamos a encontrar a los pacientes que presentan espasmos masivos y representan la causa más común por la cual los pacientes presentan deterioro en el desarrollo psicomotor.

La edad más frecuente de presentación del Síndrome de West es entre los 3 a 7 meses de edad en el 75% de los casos. El Síndrome de West puede presentarse desde el nacimiento hasta los 5 años de edad.

Cuando un paciente con el Síndrome de West presenta un deterioro en su desarrollo psicomotor, podemos observar una pérdida del seguimiento visual, disminución en el tono muscular del tronco (cuerpo y no extremidades).

En el Síndrome de West el tipo de crisis que más vamos a observar son los espasmos masivos, aunque previo a los espasmos, podemos observar otro tipo de crisis convulsiva.

Los espasmos masivos son un tipo de crisis convulsiva en la cual observamos movimientos agrupados axiales (del tronco) breves que duran de 0.2 a 2 segundos, los espasmos del Síndrome de West pueden ser en flexión, extension o mixtos.

En el Síndrome de West, los espasmos en flexión se presentan al observar que hay una flexión súbita y simultánea del cuello y las cuatro extremidades con aducción( rotación hacia adentro) de las extremidades superiores. Los espasmos en flexión simulan a un abrazo.

Los espasmos en extensión muestran un estiramiento abrupto del cuello y de las extremidades inferiores y con extensión y abducción (rotación de los brazos hacia afuera) de las extremidades superiores, simulando al Reflejo de Moro.

En el Síndrome de West, los espasmos flexores representan el 40% y un 20% en la variedad de extensión y alrededor del 40% presentan espasmos mixtos, hay flexión del cuello, tronco y extremidades superiores y extensión de las extremidades inferiores.

Los espasmos se presentan en salvas en el 90% de los casos y su intensidad varía, incluso en una misma salva. En ocasiones los espasmos son muy sutiles, como una breve desviación de la mirada hacia arriba. Mientras que se presenta el espasmo, vamos a observar una contracción brusca del tronco. Puede estar comprometido el cuello con movimientos leves de cabeceo, o puede provocar la elevación de los hombros. La contracción es súbita y fecuentemente se acompañada de llanto y rara vez de risa.

En los espasmos masivos tónicos, la contracción tónica se presenta posterior a una contracción axial súbita inicial. con una duración de hasta 10 segundos.

From Neuropediatria, Conducta, Aprendizaje y Electroencefalografía, post Síndrome de West


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Autor:
Cerebrito (49 noticias)
Fuente:
cerebrito.com
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Tipo:
Reportaje
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