Corea de Sydenham

La Corea de Sydenham , es una enfermedad cuyo origen es infeccioso que condiciona un trastorno neurológico afectando al sistema nervioso central causado por la fiebre reumatica cuyo origen es un cuadro en vías respiratorias altas (faringoamigdalitis) causada por la bacteria Streptococcus Pyogenes.

A la Corea de Sydenham se le ha asignado otros nombres, mal de san vito , baile de san vito, corea menor, chorea sancti, corea aguda, corea reumática.

La palabra corea viene del latin que significa chorea y del griego khoreia y que significa danza violenta y se refiere a los movimientos bruscos en forma de serpiente del cuerpo.

Incidencia:

La corea de Sydenham es mas frecuente en países subdesarrollados en los cuales hay una mayor incidencia en la permanencia de la bacteria bacteria Streptococcus Pyogenes debido a la falta de erradicación de la misma. Del total de pacientes que presentan el Streptococcus Pyogenes sólamente presentan fiebre reumatica del 1 al 3% y la edad de mayor frecuencia es de los 5 a los 15 años de edad.

Causa:

El motivo por el cual se presenta la corea es aún desconocida. Es producida por una respuesta autoinmune de tipo inflamatoria y en la cual intervienen anticuerpos destinados a erradicar la infección en forma errónea afectan a los ganglios basales (putamen, globo Pálido y núcleo caudado), debido al incremento en el metabolismo incrementado en forma anormal.

Hay creencias que hay un componente hereditario y además es el doble de frecuente en mujeres que en hombres pudiendo existir un componente hormonal durante la adolescencia; pero también se ha observado que la desnutrición y el hacinamiento son factores que contribuyen.

Cuadro Clínico de la Corea de Sydenham:

La forma de explorar al paciente para h ac erel diagnóstico de corea es:

• Explorar la Lengua: Se le pide al paciente que saque la lengua de la boca debiendo permanecer fuera de ella. En los pacientes con corea, no es posible mantenerla afuera, la lengua entra y sale simulando al movimiento de una serpiente.
• Signo del Ordeñador: Se le pide al paciente que apriete en forma constante la mano del explorador; el paciente abre y cierra la mano en forma constante simulando la ordeña de una vaca.
• Signo del Policia de Transito: Se le solicita al paciente que extienda las manos al frente y que muestre la palma de su mano simulando a un policía que detiene el transito. El paciente con corea mostrara los movimientos incontrolables.
• El paciente presenta temblor, movimientos atetoides o rigidez.
• Al deambular presentará contorsión constante del tronco y la cabeza con movimientos torpes de las extremidades debido a las contracciones y posturas anormales que presenta durante la deamb ulación.

Los estudios definitivos es la Resonancia Magnética nuclear en la cual se observa el proceso inflamatorio de los ganglios basales. El electroencefalograma es anormal observando un trazo lento e irregularidad en las ondas cerebrales.

Cuando se ha confirmado que el paciente presenta la Corea de Sydenham, es importante que se le realice un estudio del corazón para descartar afección cardiaca.

Cuadro Clínico:

Un cuadro respiratorio alto por el Streptococcus Pyogenes (el cual puede presentarse 6 mneses antes de los síntomas de la fiebre reumatica ) caracterizado por dolor al tragar e irritación de la garganta, son manifestaciones que preceden a la corea. De 1 a 5 semanas posteriores se presenta los síntomas de la fiebre reumatica.

El primer síntoma de la corea de Sydenham es una escritura anormal.

Los movimientos coreicos se observan como movimientos de tipo serpentiforme, con contracciones musculares espasmódicas de un grupo muscular acompañada de movimientos irregulares de las extremidades aunque también se presentan en la cara y cuello.

Dependiendo de la severidad de los movimientos coreicos, éstos pueden afectar al lenguaje, la marcha y la vida diaria.

Diagnóstico de Fiebre Reumatica:

Para hacer el diagnóstico de fiebre reumatica se utilizan los criterios de Jones y debe de presentarse 2 Criterios Mayores o 1 criterio Mayor y 1 menor con evidencia de infección reciente por Streptococcus Pyogenes

A pesar de todo, algunos pacientes pueden ser diagnosticados con fiebre reumática sin cumplir los Criterios de Jones. Estos son:

• Algunos coreicos de Sydenham, cuando otras posibles causas de corea han sido descartadas, o
• Pacientes con carditis de aparición tardía o sintomatología insidiosa sin otra causa comprobable que la fiebre reumática.

Criterios Mayores:

• Cardirtis: Puede haber afección en el miocardio, endocardio, pericardio, epicardio. El paciente presenta soplos cardiacos afectandose olas válvulas cardiacas (mitral, tricuspedia, aórtica o pulmonar)
• Poliartritis: Presenta dolor intenso en las articulaciones en forma saltatoria, es mas frecuente que afecte a las rodillas, codo, tobillo y muñecas. Se trata en forma satisfactoria con antiinflamatorios.
• Corea: Ya descrita
• Eritema: Existe la presencia de una zona enrojecida con bordes bien definidos que afecta en las extremidades o en el cuerpo y que se propaga a la cara.
• Nódulos Subcutáneos: Son indoloros y se observan en los huesos y tendones.

Criterios Menores:

• Fiebre
• Dolor Articular
• Elevación en los leucocitos, eritrocitos, proteína C reactiva
• Prolongación del intervalo P-R en el electrocardiograma (intervalo que evalua la pausa que existe entre la contracción de las auículas y los ventrículos).

Diagnóstico Diferencial

Puede existir otras enferemdades las cuales presentan corea:

Exposición a toxinas o medicamentos: Levodopa, estimulantes, antidepresivos, neurolépticos, estrógenos, fenotiacina, tranquilizantes.

Lupus Eritematosos Sistémico: No se observa infección por el Streptococcus Pyogenes ni afección en los ganglios basales.

Corea de Huntington: Enfermedads hereditaria (anormalidades en el cr0mosoma 4) de caracter autosómico dominante la cual presenta demencia progresiva y síntomas psiquiátricos. Tienen atrofia del núcleo caudado.

Hipertiroidismo: Se observa alteración en las hormonas tiroideas

Enfermedad vascular Cerebral: Hay alteración en la marcha debido a una marcha anormal.

Neuroacantosis: Corea y deformidad en los eritrocitos.

Enfermedad de Wilson: Enfermedad Autosómica Recesiva que produce insuficiencia hepática que causa un metabolismo anormal del cobre causando movimientos anormales de tipo distónicos y alteración del lenguaje (disartria)

Atrofia dentato-rubro-palido-luisiana: Enfermedad que afecta a la población japonesa que presenta corea, ataxia, demencia y epilepsia.

SIDA: Causada por los anticuerpos para el Virus de la Inmunodeficiencia Humana